眼下快到了蠶豆上市的季節
無論是蠶豆飯蠶豆炒肉雪菜蠶豆
還是清炒蠶豆涼拌蠶豆雷筍蠶豆
都好吃到飛起
但是，蠶豆可不是人人都能享用的
有一類孩子
要是不小心吃了蠶豆
後果很嚴重
搶救不及時
分分鐘會出人命！
01
6歲娃吃了一包蠶豆，
竟然尿出「醬油」
「快，快，快，醫生救救我兒子！」近日，樂樂（化名）媽媽抱著樂樂急匆匆地衝進惠州某醫院急診室。
這時，樂樂雙眼鞏膜已經泛黃、皮膚發白，僅僅吃了一包蠶豆而已。更令人擔心的是，他尿液的顏色越來越深。
醫生初步判斷是蠶豆病。
來醫院後，樂樂的尿液從醬油色逐漸轉為正常淡黃色。
上心電監護！上指脈氧監測！予低流量吸氧！很快，血檢報告也出來了：樂樂確實是G-6-PD缺乏症患者。
由於吃了不少蠶豆，樂樂的溶血性貧血較為嚴重，血紅蛋白指數偏低，一度病情危重。不幸中的萬幸，經過連夜搶救，樂樂轉危為安。
又經過一周的對症治療，他的病症逐漸減輕，現已康復出院。
02
蠶豆病是什麼病？
蠶豆病不是說蠶豆有病或有毒，也不是說吃了蠶豆會得病。
蠶豆病是一種俗稱，官方名稱叫紅血球葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症，是由於紅血球內先天缺乏G-6-PD這種酶而引發的遺傳性疾病。
G-6-PD是人體參與磷酸戊糖途徑的一種關鍵酶，在它作用的過程中會產生一種叫NADPH的物質。NADPH這種物質非常重要，可以通過維持人體內的還原物質來保護細胞及細胞膜免受氧化劑的損害，紅血球當然也需要保護。
但是，蠶豆中含有多種呈現氧化劑功能的物質，如多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等。吃了蠶豆之後，上述成分就會進行氧化作用。
正常紅血球因為擁有G-6-PD，就有足夠的還原劑來抵抗這些氧化物質的侵害。
一旦紅血球缺乏G-6-PD，就會減少NADPH的生成量，體內缺乏還原物質，紅血球膜完整性以及血紅蛋白的穩定性本就難以維持。
而紅血球過於僵化、脆弱，短期內大量破裂，引起急性溶血性黃疸和溶血性貧血，產生一系列症狀，甚至會危及生命。
所以，蠶豆病是「你本身有病」。
03
哪類人易得蠶豆病？
1、「重男輕女」
這是因為蠶豆病具有遺傳傾向，導致蠶豆病的基因在決定性別的X染色體上。
如果只有母親是蠶豆病患者，那麼生下來的男孩就很有可能患病。而女孩患病則要求父母都是蠶豆病患者。
因此，男孩子發病率高於女孩子。
2、「南高北低」
在相對於我國北方，南方人患蠶豆病的更多。其中，廣東、廣西、雲南、海南等地的人群患病率較高。個別地區可達20%（全國的發病率約為4%～5%）。
所以，有蠶豆病家族史的寶寶，最好帶去醫院做蠶豆病的檢查。
04
蠶豆病有什麼症狀？
如果在食用了蠶豆或者蠶豆製品，出現噁心、嘔吐、腹痛、發熱、貧血以及醬油色尿等症狀，應立即就醫診治。
通常幼兒發病率明顯高於成年人，5歲以下兒童占大多數。而且哺乳期女性進食蠶豆，會通過哺乳使嬰兒發病，所以也要注意。
蠶豆病起病急驟，發病快，且無法根治，所以做好篩查和預防很重要。
05
如何篩查蠶豆病？
目前，廣東地區的新生兒篩查項目中，包含了G-6-PD缺乏症篩查。
家長可在採血醫院或新生兒疾病篩查中心查詢篩查結果。
那麼，孩子出生後沒做這個篩查，怎麼辦？
也不難。去醫院抽血做G-6-PD酶的活性檢測就能知道結果。有蠶豆病家族史的孩子，最好帶去醫院查一下。
06
不幸得了蠶豆病，
能治好嗎？
很遺憾。蠶豆病是遺傳性血液系統疾病。一旦確診，無法根治。
不過，爸爸媽媽也不用過分擔心：只要孩子不接觸那些禁用、慎用的東西，對生長發育是沒有影響的~
遠離蠶豆
避免進食蠶豆或者蠶豆製品。買豆製品時，一定要看看是否含有蠶豆原料（比如蠶豆粉絲、蠶豆粉做的糕點）。
母乳餵養嬰兒可通過乳汁誘發溶血，因此乳母也應迴避相關食物。
在蠶豆開花、結果、收穫季節，也不要去種蠶豆的地方。
衣櫥不要放樟腦丸
樟腦丸中含有的「萘」，會引發蠶豆病患者發生急性溶血。
如不慎使用樟腦丸，也不要慌，穿衣前要先暴曬。還有個別殺蟲劑的噴霧，也會引起溶血。所以建議，儘量避開「蠶豆寶寶」，再去使用殺蟲劑。
不能隨便買藥吃藥
蠶豆病患兒，均需要攜帶隨身指導卡和用藥卡。就診時，一定要如實告訴醫生自己的情況。
除了感冒藥，凡具有氧化作用的藥物，也一定要避開：
蠶豆病患兒禁用和慎用藥物（部分）
而且，國內外新藥品種繁多，多數未作對 G-6-PD缺乏症的臨床用藥觀察，未列入健康處方的禁用藥物名單，一定要在醫生的指導下使用。
