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自身免疫性疾病,你了解多少?

自身免疫性疾病是人體免疫系統錯誤識別的一個例子,通常攻擊病毒和細菌等入侵者的免疫系統開始攻擊自身。人體有100多種不同的自身免疫性疾病,其中一些涉及單個器官(比如橋本氏甲狀腺炎),而另一些幾乎攻擊任何器官或組織(比如紅斑狼瘡)。自身免疫性疾病的早期症狀與其它疾病相似,比如疲勞和關節疼痛,使得診斷具有挑戰性。這些疾病可能是暫時的,但更常見的是終身的,有時被稱為「看不見的殘疾」。

自身免疫

免疫系統保護我們免受病毒、細菌、外來物質甚至癌細胞的侵害,但這一切都需要一種微妙的平衡。如果沒有良好的免疫反應(比如免疫系統不夠活躍),即使是很小的感染也可能是致命的。而過度活躍的免疫反應(比如自身免疫反應)也可能導致疾病甚至死亡。

免疫反應

當病毒進入人體時,它會引起免疫反應。淋巴細胞和其它免疫細胞迅速趕來救援,造成炎症。T淋巴細胞是先天免疫反應的一部分,其功能是清除任何類型的入侵者。B淋巴細胞是後天免疫反應的一部分,可以產生專門針對威脅的抗體。通常情況下,免疫系統不會攻擊人體自身的細胞,有一些自我調節步驟可以防止自身免疫,比如T輔助細胞。但是,它確實也會發生。

自身免疫反應

自身免疫反應的產生有幾種不同的方式,包括:

當外來物質或微生物與身體相似時:風濕熱就是這樣一個例子,A組鏈球菌中的蛋白質與心肌中的蛋白質相似,結果抗體開始攻擊心臟

當正常的身體細胞被改變時:例如,病毒會改變身體細胞,使其被免疫系統識別為「異物」。

如果產生抗體的免疫細胞(B細胞)發生故障,可能產生攻擊身體正常細胞的異常抗體。

體內的某種通常不被免疫系統發現的物質進入血流,比如創傷時,眼睛內的液體進入血液。

自身免疫與自身免疫性疾病

自身免疫並不一定意味著自身免疫性疾病。例如,身體可能產生針對自身的抗體(自身抗體),這些抗體參與感染後細胞碎片的清理工作。對於自身免疫性疾病,這種反應會導致炎症和組織損傷。

自身免疫性疾病的範圍很廣,幾乎可以影響身體任何部位的組織,可以分為器官特異性疾病(主要影響一個器官)和系統性疾病(影響全身多個組織或器官)。有些系統性疾病可能影響血管、內分泌腺、皮膚、關節或肌肉。

器官特異性自身免疫性疾病

一些常見的器官特異性自身免疫性疾病包括:

自身免疫性甲狀腺疾病

自身抗體可能導致甲狀腺組織的破壞和甲狀腺功能減退,比如橋本氏甲狀腺炎,或者刺激甲狀腺組織和導致甲狀腺功能亢進,比如格雷夫斯病。隨著時間的推移,這兩種疾病的症狀都可能迅速發展或緩慢出現。自身免疫性甲狀腺疾病很常見,但是診斷不足。

甲狀腺功能減退可能導致疲勞、體重增加、便秘和脫髮等症狀,患者可能需要終生服用甲狀腺激素替代藥物。相反,甲狀腺機能亢進常引起緊張、焦慮、出汗和熱耐受不良,可以用抗甲狀腺藥物、手術或放射性碘療法來破壞腺體。

1型糖尿病

1型糖尿病通常發生在兒童期或青少年期,當自身抗體破壞胰腺中負責製造胰島素的β細胞時就會發生。症狀包括口渴、尿頻,嚴重時可能出現昏迷。通常需要終生使用胰島素替代治療,而且需要密切監測以避免腎衰竭視網膜病變心臟病等併發症。

多發性硬化

多發性硬化是一種自身抗體攻擊神經元外部的脂肪鞘(髓鞘)的疾病。根據受影響的神經系統的特定區域,多發性硬化可能有許多不同的症狀,包括視力問題、感覺障礙(比如麻木和刺痛)、膀胱問題、虛弱、協調障礙和震顫等等。嚴重情況下,可能導致癱瘓。

格林-巴利症候群

格林-巴利症候群是一種自身抗體攻擊外周神經髓鞘的疾病。它通常發生在病毒感染之後,人們認為,感染性有機體的某些部分與神經系統的某些部分相似。格林-巴利症候群通常以虛弱和手腳感覺的變化開始。隨著病情的加重,如果沒有及時的醫療護理,它可能會危及生命。

牛皮癬

牛皮癬是由於免疫系統錯誤地向皮膚細胞發送信號,使其生長過快而引起的。牛皮癬有多種形式,最常見的是斑塊型牛皮癬。斑塊型牛皮癬的特徵是隆起的、通常是發癢的紅斑,多發於膝蓋、腰背部、頭皮和肘部。牛皮癬的治療選擇取決於類型和嚴重程度。對於那些患有牛皮癬的人來說,重要的是篩查一種相關的自身免疫性疾病,叫做牛皮癬性關節炎

系統性自身免疫性疾病

系統性自身免疫性疾病會帶來一些不同的問題,因為它們的影響遍及全身。常見的系統性自身免疫性疾病包括:

系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡是一種影響多個器官的自身免疫性疾病,症狀包括關節疼痛、皮疹、腎臟問題、肺部和/或心臟炎症、貧血血栓形成、記憶力問題等等。系統性紅斑狼瘡的治療包括生活方式措施(比如防曬和戒菸)以及皮質類固醇、抗瘧藥和免疫抑制劑等藥物治療。

類風濕性關節炎

類風濕性關節炎是一種以關節病變為主的慢性全身自身免疫性疾病。類風濕性關節炎的特徵是關節疼痛、腫脹,如果不治療,最終可能導致關節破壞。骨關節炎是一種「磨損性」關節炎,與骨關節炎不同,類風濕性關節炎的症狀更為嚴重。如果沒有早期積極的治療,通常會發生關節畸形。關節通常對稱影響,偏愛手和腳的小關節。除了關節炎症,類風濕性關節炎患者還可能出現皮下結節、胸腔積液、心包炎等。

炎症性腸病

炎症性腸病,包括克羅恩病和潰瘍性結腸炎,是消化道的慢性炎症。克羅恩病可能引起從口腔到肛門的炎症,而潰瘍性結腸炎的炎症只影響結腸和直腸。症狀包括腹瀉、腹痛、便血、體重減輕和疲勞等。治療通常包括藥物和手術的結合以及密切監測,因為這兩種疾病都與結腸癌的風險增加有關。

乾燥症候群

乾燥症候群是自身抗體攻擊淚腺和唾液腺為主的自身免疫性疾病,這可能導致眼乾、口乾以及蛀牙、味覺喪失等相關後果。此外,這也可能攻擊其它外分泌腺及腺體外其它器官而出現多系統的損害。對於大約一半的人來說,乾燥症候群是單獨發生的,而不伴有其它自身免疫性疾病,稱為原發性乾燥症候群;而其它一些是在類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡或系統性硬化症等自身免疫性疾病的基礎上出現的,稱為繼發性乾燥症候群。

抗磷脂症候群

抗磷脂症候群是一種常見的自身免疫性疾病,自身抗體攻擊血液中的某些蛋白質,從而導致凝血異常,主要表現為血栓形成、習慣性流產和血小板減少。血栓的形成也會導致心臟病發作或中風。

當然,自身免疫性疾病的清單還遠不止這些……

疾病徵兆和症狀

雖然常見的自身免疫性疾病的症狀可能由於受影響的器官的不同而有很大的不同,但是這類疾病通常有著一些共同的症狀,包括:

疲勞

頭暈

難以集中注意力

低燒,通常是反覆的發燒

體重變化

肌肉和/或關節疼痛和腫脹

手腳麻木和刺痛

皮疹

消化問題

不舒服的感覺

症狀通常會遵循一個復發和緩解的起起落落的過程,表現為病情惡化,好轉,然後以一種不可預測的方式再次惡化。

不同的自身免疫性疾病也會有著一些特異性的症狀,比如類風濕性關節炎患者的關節發紅、疼痛和腫脹,紅斑狼瘡患者面部蝴蝶型紅斑等等。許多自身免疫性疾病是基於特定的症狀組合,兩個人可能有相同的疾病診斷但卻非常不同的症狀。例如,CREST症候群是系統性硬化症(硬皮病)的一個亞型,其名字就來源於疾病的典型表現的組合:鈣質沉著(Calcinosis, C)、雷諾現象(Raynaud's syndrome,R,一種寒冷等刺激下手指皮色改變,肢端動脈痙攣的現象)、食管運動功能障礙(Esophageal dysmotility,E)、指端硬化(Sclerodactyly,S)和微血管擴張(Telangiectasias,T)。

患有一種自身免疫性疾病的人患上另一種自身免疫性疾病的現象並不罕見。總的來說,大約25%患有自身免疫性疾病的人有發生另一種自身免疫性疾病的傾向。例如類風濕關節炎可能與自身免疫性甲狀腺炎同時發生,乳糜瀉可能與1型糖尿病同時發生。多重自身免疫症候群是指同一患者至少同時出現三種自身免疫性疾病。這種症候群有不同的類型,但是通常有一種與皮膚相關,比如斑禿或白癜風。

病因和風險因素

有許多因素被認為是自身免疫性疾病發生的基礎,也有一些因素與其風險升高有關。自身免疫性疾病的可能病因包括:

感染:有人認為,當感染的病毒或細菌的一個組成部分與身體內的蛋白質相似時,或者當感染上調免疫系統時,就會發生自身免疫。與自身免疫性疾病相關的一些特定微生物包括:EB病毒、巨細胞病毒和A群鏈球菌。

環境因素:日照不足、維生素D缺乏、化學物質接觸和其它環境因素與不同類型的自身免疫性疾病有關。許多研究還發現,更清潔無菌的環境(比如更少的寵物、更乾淨的家等等)與某些自身免疫性疾病的發生有關。「衛生假說」背後的理論是,當人們接觸到較少的抗原(比如塵蟎、動物毛髮、細菌等)時,過度活躍的免疫系統就會開始攻擊自己。

生活方式:吸菸使類風濕性關節炎的發病風險增加兩倍,還與格雷夫斯病和多發性硬化症等其它自身免疫性疾病有關。肥胖被認為是一種「促炎症」狀態,也被認為是自身免疫性疾病的一種風險因素,一般認為,西式飲食(高脂、高糖、高蛋白、高鹽、低纖維)可能會促進自身免疫性疾病的發生。

腸道細菌:越來越多的研究指出,生活在人體消化道中的細菌(腸道菌群)與包括自身免疫性疾病在內的多種健康狀況有關。

遺傳因素:一些自身免疫性疾病也表現出不同程度的家族遺傳性。

風險因素因疾病類型而異,包括:

性別:許多自身免疫性疾病在女性中更為常見。此外,激素因素可能在這些疾病的突發中發揮作用。

年齡:許多自身免疫性疾病首先出現在育齡期。

體重:一些自身免疫性疾病在超重人群中更為常見,而另一些則在有進食障礙疾病史的人群中更為常見。

種族:不同疾病風險因種族不同而各不相同,例如I型糖尿病在白人中更為常見,而嚴重的自身免疫性疾病在美國黑人、西班牙裔美國人和美國土著民中更為普遍。

地理位置:一些自身免疫性疾病在北緯地區,尤其是太平洋西北部更為常見,比如多發性硬化症、炎症性腸病和I型糖尿病。

吸菸:吸菸與許多自身免疫性疾病的風險增加有關。

藥物:某些藥物可能會增加患某些自身免疫性疾病的風險,比如普魯卡因胺與系統性紅斑狼瘡。

自身免疫性疾病的常規治療

自身免疫性疾病的治療方法因疾病而異。在某些情況下,這種疾病可能是可以治癒的,但是對大多數人來說,緩解或控制疾病是首要目標。對於許多這樣的情況,病程是不可預測的,治療可能會隨著時間的推移而改變。

一般而言,目前常規的治療主要包括:

控制症狀:例如,使用非甾體類消炎藥來控制關節疼痛。

替代療法:如I型糖尿病或自身免疫性甲狀腺功能減退,可使用胰島素或甲狀腺激素替代療法。

控制炎症:需要使用皮質類固醇和腫瘤壞死因子抑制劑等藥物來控制與許多自身免疫性疾病相關的炎症。

預防併發症:I型糖尿病患者需要小心控制血糖以減少併發症,而類風濕關節炎則需要早期積極的治療以預防關節畸形。

臨床試驗也一直在尋找更新、更好的方法來治療這些疾病。

自身免疫性疾病的日常應對措施

大多數自身免疫性疾病是復發-緩解-再復發的一種反反覆覆的疾病,很難預測什麼時候感覺好,什麼時候感覺不好。此外,許多自身免疫性疾病患者表面上看起來很健康,所以有時也會導致親人和朋友的不理解。患有自身免疫性疾病的人應該採取以下措施來更好地應對日常的症狀:

健康飲食:對於那些患有乳糜瀉或糖尿病的人來說,控制飲食至關重要。然而,對於其它患有自身免疫性疾病的人來說,控制飲食和維持健康的腸道菌群也很重要。

養成良好的睡眠習慣:每天晚上要保證足夠的休息時間,儘量保證每天的同一時間起床和入睡。

運動:對大多數人來說,輕度到中度的運動很重要,但不要過度。

學會管理壓力:壓力管理在應對任何醫療狀況時都是有幫助的,尤其是在應對自身免疫性疾病等壓力狀況時。

找到觸發因素:在某些情況下,有些觸發因素與疾病的突發有關。找到觸發因素並儘可能的避免,是很有幫助的。

寫在最後

據估計,目前全球大約有5-8%的人口受到自身免疫性疾病的威脅,逐年上升的致殘率與死亡率提示自身免疫性疾病的治療正面臨著巨大的挑戰。前幾天,我們討論了腸漏是自身免疫性疾病的危險信號,在這裡,我們討論的自身免疫性疾病的可能病因和風險因素也大多可以直接導致腸漏,比如感染、不健康的飲食、不良的生活方式以及惡劣的環境等等,所以我們認為,腸道菌群失調、腸道通透性增加和腸道細菌易位是導致自身免疫性疾病發生的最最重要的原因。其實,現在很多自身免疫性疾病,比如類風濕性關節炎、牛皮癬、1型糖尿病、炎症性腸病、、多發性硬化、橋本氏甲狀腺炎、乳糜瀉等等都已經與腸道菌群失調聯繫在了一起。作為自身免疫性疾病的一些常規治療,比如非甾體類消炎藥、皮質類固醇等本身也會破壞腸道健康,長期使用反而可能通過導致腸漏而加重自身免疫性疾病的症狀。作為自身免疫性疾病的日常應對措施,比如健康飲食、良好睡眠、運動和壓力管理等等本身也都是有益於腸道健康的。所以,改善腸道健康、恢復腸道菌群平衡和修復腸漏將是預防和治療自身免疫性疾病的關鍵。

責任編輯: 王和  來源:菌情觀察室 轉載請註明作者、出處並保持完整。

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